Para muchas personas con esclerosis múltiple (EM), el tratamiento se enfoca en prevenir y tratar las recaídas, síntomas agudos que a menudo están ausentes. largos períodos de tiempo. En última instancia, la enfermedad puede provocar discapacidad al caminar, pensar y trabajar.
Pero en las personas con EM progresiva primaria (EMPP), un pequeño subconjunto de la población total de EM, no hay una recaída inicial que anuncie el inicio de la enfermedad. enfermedad, solo una apariencia gradual de los síntomas. Esto puede hacer que PPMS sea más difícil de identificar que los llamados EM recurrente-remitente. Para complicar más las cosas, de los 15 tratamientos modificadores de la enfermedad actualmente disponibles para EM en los Estados Unidos, solo uno está aprobado para PPMS.
Pero a pesar de los desafíos que el PPMS a menudo presenta, se han logrado grandes avances en su tratamiento y gestión Aquí hay 10 cosas que debe saber sobre PPMS:
1. A menudo no hay un patrón de síntomas fácilmente identificable en PPMS. Mientras que las formas recurrentes de MS tienden a causar un episodio neurológico agudo que es difícil de ignorar, el inicio del PPMS "es mucho más gradual e insidioso", según Patricia K. Coyle , MD, neurólogo y director del Centro de Atención Integral a la Esclerosis Múltiple en Stony Brook University School of Medicine en Stony Brook, Nueva York.
Los síntomas clásicos del PPMS, según Coyle, incluyen dificultad para caminar, debilidad en las piernas y espasticidad muscular. Pero debido a que la aparición de estos síntomas es gradual, "las personas son más propensas a dejarlo como 'estoy envejeciendo, me estoy volviendo más torpe'", dice el Dr. Coyle. "Creo que es muy fácil pasarlo por alto durante un tiempo".
PPMS también puede afectar la función cognitiva. En un estudio publicado en abril de 2013 en la revista Neurology , los investigadores encontraron que los participantes con PPMS y aquellos con EM remitente-recidivante puntuaron peor en las pruebas cognitivas y de estado de alerta que un grupo control sin EM, pero que aquellos con PPMS tenían cognición deteriorada en más áreas y estaban más afectados que aquellos con EM remitente-recidivante.
Agregar a la lista de síntomas que pueden pasar desapercibidos es un sentido del olfato reducido. Según un estudio publicado en junio de 2017 en la revista Neurology: Neuroinmunology & Neuroinflammation , 84 por ciento de los participantes con PPMS tenían un sentido del olfato deteriorado, en comparación con solo el 31 por ciento de los que tenían EM remitente-recidivante
2. No está claro exactamente qué causa el PPMS. Según Coyle, se cree que el PPMS es el resultado de una lesión en la mielina que rodea los axones en el cerebro y la médula espinal, así como también en los axones. Esta neurodegeneración tiende a afectar a todas las personas con EM a lo largo del tiempo, pero se desconoce por qué las personas con PPMS rara vez experimentan la inflamación focal que causa los síntomas agudos típicos de personas con formas recurrentes de EM.
"¿Hay una diferencia fundamental entre primaria-progresiva? La EM y la EM recurrente no son claras ", dice Coyle.
Según la National Multiple Sclerosis Society (NMSS), las personas con PPMS tienden a tener menos lesiones cerebrales, con menos células inflamatorias, que las personas con EM recurrente, que pueden ser por las diferencias en los síntomas. Pero las personas con PPMS también tienden a tener más lesiones espinales que las lesiones cerebrales.
Como se señala en un artículo publicado en mayo de 2017 en la revista Frontiers in Neurology , hay ciertos factores genéticos asociados con el riesgo de EM, pero ninguno de ellos ha demostrado predecir el tipo de EM que alguien desarrolla.
3. PPMS afecta solo a alrededor del 15 por ciento de las personas con EM. Las estimaciones de la prevalencia de PPMS entre todas las personas con EM oscilan entre 10 y 15 por ciento, según Coyle. El NMSS dice que el número es cercano al 15 por ciento.
A diferencia de las formas recurrentes de EM, que son dos o tres veces más propensas a afectar a las mujeres, el EMPP afecta a ambos sexos de manera similar, según el NMSS.
4. La aparición de PPMS tiende a ocurrir más tarde que las formas recurrentes de MS. Las personas con PPMS tienden a ser mayores que aquellas con EM recurrente, ya que la edad promedio del diagnóstico es de unos 10 años más tarde, según el NMSS.
Si bien la razón de este posterior inicio no se comprende completamente, Coyle dice que puede reflejar la neurodegeneración (degeneración del sistema nervioso) que se manifiesta clínicamente en la mediana edad, cuando ha habido una cierta cantidad de pérdida de la función del sistema nervioso central.
5. Las personas con PPMS pueden estabilizarse durante varios años. En algunas personas con PPMS, dice Coyle, el empeoramiento gradual de los síntomas que caracteriza a esta forma de la enfermedad disminuirá por unos pocos años, por razones desconocidas. Algunas veces, dice, "incluso se pueden ver pequeñas señales de mejoría", pero inevitablemente esta mejora se invierte y el déficit neurológico de una persona empeora.
Incluso cuando una persona con PPMS parece clínicamente estable en términos de síntomas, Coyle dice, las imágenes por resonancia magnética típicamente muestran daño continuo a su sistema nervioso central.
6. Ahora hay un medicamento aprobado por la FDA para tratar el PPMS. En marzo de 2017, la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) aprobó Ocrevus (ocrelizumab) como el primer fármaco modificador de la enfermedad para el PPMS.
Ocrelizumab se administra como infusión intravenosa (IV), típicamente aproximadamente cada seis meses. También está aprobado para formas recidivantes de EM.
Según un estudio publicado en enero de 2017 en The New England Journal of Medicine , se descubrió que el ocrelizumab reduce la progresión de la discapacidad en personas con PPMS en comparación con un placebo (tratamiento inactivo). Por ejemplo, en la semana 120 del estudio, el rendimiento en una prueba cronometrada de caminata de 25 pies había empeorado en el 39% de los participantes que recibieron ocrelizumab, en comparación con el 55% de los que recibieron el placebo.
El volumen total de lesiones cerebrales después de 120 semanas también se redujo en un promedio de 3.4 por ciento en los participantes que recibieron ocrelizumab, en comparación con un aumento de 7.4 por ciento en los que recibieron el placebo.
7. Es posible que el medicamento aprobado no funcione bien en todos los pacientes con PPMS. Si bien se demostró la efectividad general del ocrelizumab para el PPMS, el estudio de enero de 2017 se enfocó en personas más jóvenes (de 55 años o menos) con más actividad inflamatoria.
Además, según Coyle, un análisis posterior solicitado por la FDA mostró que el ocrelizumab tendía a funcionar mejor en hombres que en mujeres.
8. Incluso con el tratamiento, el PPMS conduce a la pérdida gradual de la función neurológica. Las formas progresivas de EM, incluido el PPMS, se consideran más severas que la esclerosis múltiple con recaídas y remisiones porque conducen inevitablemente a la discapacidad, según Coyle. "Una vez que un paciente ingresa o se encuentra en una etapa progresiva", dice, "va a haber un deterioro gradual".
En un estudio publicado en abril de 2017 en Multiple Sclerosis Journal , los investigadores encontraron que de un grupo de 853 participantes con PPMS de 24 países, el 17 por ciento tenía discapacidad leve, el 44 por ciento tenía discapacidad moderada y el 39 por ciento tenía discapacidad grave. La discapacidad en cada grupo tendió a progresar significativamente en 10 años.
9. Es importante tratar los síntomas de PPMS, no solo el proceso de la enfermedad. Aunque solo hay un tratamiento modificador de la enfermedad con un modesto beneficio para el PPMS, Coyle enfatiza que los neurólogos aún pueden hacer mucho para ayudar a las personas con la afección a manejar sus síntomas y mejorar su calidad de vida.
Esto significa, de acuerdo con Coyle, tratar cualquier espasticidad, calambres o dolor, y hablar sobre dispositivos adaptativos y conductas para hacer que las tareas diarias sean menos arduas.
10. La atención al bienestar general puede ayudar a desacelerar la progresión del PPMS. Coyle señala que en los últimos años se ha vuelto cada vez más claro cuán importante es un programa de bienestar general para las personas con PPMS. Ella enfatiza lo importante que es no fumar, mantener un peso corporal saludable, hacer ejercicio regularmente y asegurarse de no tener deficiencia de vitamina D.
