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Datos rápidos
Los niños también contraen artritis. Hay siete tipos de artritis idiopática juvenil (niñez) o AIJ.
Los síntomas de la AIJS y la enfermedad de Still incluyen dolor e hinchazón en las articulaciones, dolor muscular y una erupción rosa salmón.
A diferencia de otros tipos de artritis crónica, que implican el sistema inmune adaptativo, SJIA y la enfermedad de Still son sistémicas: afectan el cuerpo entero.
La artritis idiopática juvenil sistémica (SJIA) es uno de los siete tipos de artritis idiopática juvenil (niñez), o JIA (idiopática significa " origen desconocido"). SJIA a veces se conoce como enfermedad de Still infantil, que lleva el nombre del médico que la informó por primera vez en niños a fines del siglo XIX.
SJIA representa aproximadamente el 10 por ciento de los casos de AIJ, dice Jay Mehta, MD, director clínico de reumatología pediátrica en el Hospital de Niños de Filadelfia, y profesor asistente de pediatría clínica en la Perelman School of Medicine de la Universidad de Pensilvania. JIA, el tipo más común de artritis juvenil, afecta entre 1 en 1000 y 1 en 2500 niños, o 30,000 a 75,000 niños, en los Estados Unidos, de acuerdo con las estimaciones de datos del censo de 2015.
Cuando la enfermedad se desarrolla después de los 16 años, se llama enfermedad de Still del adulto (AOSD). "Hasta el 10 por ciento de los casos de artritis reumatoide en adultos estadounidenses puede ser AOSD", dice Brian Golden, MD, profesor clínico asociado de medicina en la división de reumatología del NYU Langone Medical Center en la ciudad de Nueva York.
AOSD generalmente ataca a jóvenes adultos de 16 a 35 años, pero puede desarrollarse a cualquier edad. "El sistema inmunitario de niños y adultos jóvenes comparte algunas características en común, que pueden ser las razones por las que lo vemos más a menudo en adultos jóvenes", dice Petros Efthimiou, MD, jefe asociado de medicina y reumatología en el Hospital Metodista de Nueva York en Brooklyn, Nueva York. y profesor asociado de medicina clínica en Weill Cornell Medicine en la ciudad de Nueva York.
¿Qué causa SJIA y AOSD?
La enfermedad se debe a un sistema inmune innato hiperactivo, por lo que es diferente de la mayoría de otros tipos de artritis crónica, que involucrar al sistema inmune adaptativo. (El sistema inmune adaptativo produce anticuerpos específicos para sustancias específicas, mientras que el sistema innato lanza una respuesta más general). SJIA y AOSD son sistémicas, lo que significa que afectan a todo el cuerpo, y también son idiopáticas, lo que significa que la causa es desconocida. Aunque SJIA y AOSD son enfermedades del sistema inmune, no se consideran autoinmunes, como lo son la mayoría de los tipos de artritis reumatoide, lupus o síndrome de Sjögren; en su lugar, se consideran enfermedades autoinflamatorias.
Nadie sabe exactamente por qué el sistema inmune innato sale mal, aunque puede ser una respuesta a una infección o tener un componente genético. "Pero no todos los que tienen los marcadores genéticos contraen la enfermedad, y no todas las personas con la enfermedad tienen los marcadores genéticos", dice el Dr. Mehta. Los síntomas incluyen:
- Fiebre alta diaria de 102 F o más que dura aproximadamente 4 horas y generalmente se acelera por la tarde, pero puede ocurrir en cualquier momento (para un diagnóstico de SJIA, la fiebre debe presentarse durante dos o más semanas)
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Salpullido color salmón rosado que puede aparecer en cualquier lugar, pero que a menudo aparece en las extremidades y el tronco, y que aparece y desaparece, a menudo acompañado de fiebre
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Dolor e inflamación en las articulaciones, con frecuencia en las rodillas, los tobillos muñecas (en adultos) y articulaciones de la columna cervical (en niños)
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Dolor muscular generalizado (mialgia)
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Hinchazón ganglionar
El dolor y la inflamación de las articulaciones pueden no aparecer hasta algunas semanas o meses después de la fiebre y erupción. Y una vez que la enfermedad se vuelve crónica, la erupción y la fiebre pueden no estar presentes más, dice el Dr. Efthimiou.
En los niños, alrededor de un tercio de los pacientes con SJIA tendrán un episodio "único y consumado": desarrollan síntomas iniciales, son diagnosticados, comienzan a tomar medicamentos que alivian los síntomas y eventualmente acortan algunos o todos sus medicamentos, dice Mehta. Otro tercio con SJIA experimentará la remisión con períodos de brotes, y otro tercio tendrá actividad constante de la enfermedad con inflamación. "Algunos niños superarán a SJIA, pero no tenemos datos excelentes sobre esto, ya que cambian a reumatólogos adultos y con frecuencia no conocemos los resultados", dice Mehta.
En alrededor del 10 por ciento de los casos de SJIA (y más raramente en adultos), se puede desarrollar una complicación potencialmente mortal llamada síndrome de activación de macrófagos (MAS). En MAS, existe una inflamación sistémica abrumadora que puede afectar cualquier órgano, incluidos el corazón y los pulmones. Los signos de MAS incluyen una fiebre alta e implacable, ganglios linfáticos agrandados y un agrandamiento del bazo y el hígado. El tratamiento temprano es vital, ya que la condición causa la muerte en el 8 por ciento de los casos.
En adultos, algunas investigaciones sugieren que aproximadamente un tercio de los pacientes con AOSD tendrán un episodio de fiebre, sarpullido o síntomas de dolor en las articulaciones (o combinación de dos o más de estos) que es de corta duración y no se repite. En alrededor de una cuarta parte de los pacientes, la enfermedad recurre periódicamente, con episodios recurrentes o separados por años o incluso meses o semanas. Más de un tercio tendrá enfermedades crónicas.
Diagnosticando SJIA y AOSD
Debido a que no existe un análisis de sangre sólido y rápido para SJIA o AOSD, los médicos deben diagnosticar la enfermedad basándose en los síntomas, eliminando otras enfermedades, y por evaluando ciertos marcadores biológicos. Los resultados de análisis de sangre que pueden indicar SJIA o AOSD incluyen:
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Niveles altos de ferritina (una proteína que almacena hierro)
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Un recuento alto de glóbulos blancos (un conteo alto puede indicar un trastorno inmunológico o una afección inflamatoria)
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Altos niveles de interleuquina 1 (un tipo de proteína producida por las células inmunes que puede indicar inflamación)
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Una alta tasa de sedimentación globular
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Un nivel alto de proteína C reactiva
(Tenga en cuenta que el factor artritis reumatoide suele ser negativo en SJIA y también puede ser negativo para AOSD.)
Las radiografías musculoesqueléticas y la ecografía también se usan para evaluar el daño articular para el diagnóstico y la remisión.
A menudo, se descartan ciertas afecciones antes de que los médicos consideren SJIA o AOSD. Y debido a que la enfermedad comparte características con otras afecciones más comunes, puede haber un retraso en el diagnóstico y el tratamiento. Esto es especialmente preocupante para SJIA, ya que la SJIA no tratada puede afectar el crecimiento musculoesquelético (al igual que la AIJ).
"Los pediatras a menudo intentarán antibióticos por lo que creen son infecciones virales consecutivas, y luego derivarán al niño a un oncólogo, que descartará el cáncer, a veces con una biopsia de médula ósea ", dice Mehta. A menudo, hasta que el niño da negativo para el cáncer, a menudo no se lo deriva a un reumatólogo, lo que ocasiona un retraso de semanas o meses en el diagnóstico. "Idealmente, un pediatra derivará a un niño a un reumatólogo pediátrico", dice Mehta. Pero solo hay unos 400 reumatólogos pediátricos en el país, lo que dificulta el proceso de derivación. A menudo, los reumatólogos que tratan a adultos terminan diagnosticando SJIA en niños.
Para los adultos, los médicos pueden considerar primero una infección crónica o cáncer del sistema inmune, como el linfoma. Otras condiciones que un médico de atención primaria querrá descartar son la tuberculosis y la endocarditis bacteriana, dice el Dr. Golden. Una vez que estos se eliminan, el médico puede remitir al paciente a un reumatólogo, que luego considerará enfermedades reumatológicas tales como AOSD.
Tratamiento de AOSD y SJIA
El primer curso de tratamiento para AOSD es a menudo medicamentos antiinflamatorios, incluidos medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y corticosteroides, seguidos de productos biológicos: medicamentos que a menudo se inyectan o se infunden, y que bloquean la actividad de las citoquinas inflamatorias. Debido a que hay más medicamentos aprobados para SJIA que AOSD, los médicos generalmente tratan AOSD con algunos de los mismos medicamentos que SJIA.
"Poner a los pacientes con antiinflamatorios no esteroideos y esteroides primero para controlar la enfermedad y luego usar otras drogas, como los productos biológicos, produce una buena respuesta", dice Golden, agregando que algunos pacientes pueden suspender los medicamentos por completo. Aunque algunas investigaciones muestran que el medicamento tradicional de la AR, el metotrexato (Rasuvo, Trexall) es menos efectivo para SJIA y AOSD, algunos médicos lo prescriben como una forma de reducir la dosis de esteroides necesarios para controlar la inflamación; el uso a largo plazo de esteroides puede aumentar el riesgo de osteoporosis, cataratas, aumento de peso, diabetes, riesgo cardiovascular y más, dice Golden.
El mayor campo de investigación para AOSD y SJIA es con los medicamentos biológicos, incluidos los medicamentos tales como Kineret (anakinra), Actemra (tocilizumab) e Ilaris (canakinumab), que bloquean las citocinas IL-1 y las citocinas IL-6, y se cree que ambas juegan un papel en la enfermedad. Pero algunas investigaciones han encontrado que el metotrexato es menos efectivo para AOSD y SJIA que en otras afecciones de AR.
Con SJIA, los pacientes a menudo comienzan con AINE. Algunos niños con síntomas leves a moderados obtienen buenos resultados con este tratamiento solo. Los esteroides se usan con menos frecuencia en los niños debido a la preocupación sobre su efecto sobre el crecimiento, por lo que los medicamentos biológicos suelen ser el siguiente paso para los niños cuyos síntomas no pueden controlarse con AINE.
Porque muchos de los medicamentos utilizados para tratar SJIA, AOSD, y RA suprime el sistema inmune, los pacientes deben ser monitoreados cuidadosamente para detectar infecciones. Pero la mayoría de los expertos están de acuerdo en que los riesgos asociados con los efectos secundarios de los medicamentos son mucho menos preocupantes que los riesgos de no tratar la afección de forma agresiva. Y el resultado es esperanzador para quienes se someten a tratamiento farmacológico: "Los niños tienden a estar muy bien con el tratamiento y podemos prevenir los efectos a largo plazo de la enfermedad", dice Mehta.
Además de la terapia farmacológica, actividad física regular: especialmente para los niños, que todavía están creciendo y desarrollándose, es clave para mantener las articulaciones flexibles y fuertes (lo que es importante para las articulaciones) y para ayudar a reducir el dolor.
