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En un día, Cory Clausius pasó de ser un chico saludable a ser diagnosticado con no una, sino dos enfermedades. Cuando visitó la casa de verano de sus padres en el sur de Michigan en 2010, los padres de Cory notaron que su piel y ojos tenían un tinte amarillento. Aproximadamente una hora después de su llegada, también desarrolló calambres abdominales dolorosos.
Preocupado por la combinación de síntomas, su madre lo llevó al hospital, donde las pruebas revelaron que tenía cálculos biliares. Clausius fue llevado rápidamente a la cirugía para extirparle la vesícula biliar. Los doctores supusieron que los cálculos biliares habían causado un bloqueo que afectaba su hígado, causando la ictericia. Pero sus enzimas hepáticas se mantuvieron altas incluso cuando se recuperó de la cirugía.
"Tomó 10 días en el hospital para que el personal médico descubriera que mis enzimas hepáticas estaban elevadas porque tenía colangitis esclerosante primaria", dice Clausius, ahora 29 y viviendo en Toledo, Ohio.
La colangitis esclerosante primaria (PSC) hace que los conductos biliares del hígado, que transportan el fluido digestivo (bilis) a la vesícula biliar y el intestino delgado, se bloqueen con inflamación y tejido cicatricial. Esto causa que la bilis se acumule en el hígado, donde daña las células del hígado y causa cicatrices (fibrosis), lo que compromete la capacidad del hígado para funcionar normalmente.
"Me dijeron que no había cura para la enfermedad y que no sabían cómo sería mucho más hasta que necesitaría un trasplante de hígado ", dice. "Estaba como en estado de shock".
Y eso no era todo. Según una revisión publicada en abril de 2016 en la revista Enfermedades inflamatorias intestinales , del 70 al 80 por ciento de los pacientes con CEP también tienen colitis ulcerosa (CU). El doctor de Clausius realizó una colonoscopia para probarlo, y efectivamente, tuvo una CU.
Pero la colitis ulcerosa ha "jugado el segundo violín" en el PSC, dice Clausius. El PSC puede ser mucho más grave, y para Clausius la colitis fue leve. Para tratarlo, tomó Asacol (mesalamina), un medicamento antiinflamatorio.
Luego, cuando Clausius tenía 26 años, comenzó a sentirse desanimado. Estaba perdiendo peso y su piel se estaba volviendo amarilla otra vez. Fue puesto en una lista de trasplante de hígado. En 2016, se sometió a un trasplante de hígado, gracias a la amabilidad y la generosidad de su hermana, Jamie, quien donó una porción de su hígado para salvarle la vida.
¿Existe un vínculo entre el PSC y la UC?
Aunque gran porcentaje de personas diagnosticadas con PSC tienen colitis ulcerosa, los expertos no entienden la conexión entre las dos enfermedades. Lo que es más desconcertante es que solo alrededor del 4 por ciento de aquellos con colitis ulcerosa recibirán PSC, según Daniel Pratt, MD, presidente del comité asesor médico de American Liver Foundation y director clínico de trasplante de hígado en el Massachusetts General Hospital en Boston.
"Hay muchos pacientes que tienen colitis ulcerosa que no tienen PSC, pero la mayoría de los pacientes con PSC tienen colitis ulcerosa", dice el Dr. Pratt.
Según un estudio publicado en febrero de 2013 en la revista Gastroenterología clínica y hepatología , el PSC afecta a los hombres casi el doble de frecuencia que a las mujeres, pero afecta a personas de todas las edades y grupos étnicos, y no existen otros factores de riesgo conocidos.
Además, las dos enfermedades no interactúan entre ellos Aparte de la asociación, no hay evidencia de que uno contribuya o exacerbe al otro.
Los síntomas también son bastante diferentes. Los síntomas principales de la colitis ulcerosa incluyen sangre en las heces con mucosidad, diarrea frecuente, pérdida de apetito, dolor abdominal y tenesmo. Para el PSC, los síntomas de una enfermedad más avanzada incluyen picazón, dolor en el abdomen superior derecho, fiebre, escalofríos y sudores nocturnos e ictericia.
"Es fascinante que la actividad de la enfermedad de uno no tenga ningún impacto en la actividad de la enfermedad del otro", dice Pratt. "He tenido pacientes que solo desarrollan PSC décadas después de que tuvieron colitis ulcerosa, y viceversa", dice.
Los investigadores están tratando de identificar genes comunes que ponen a los pacientes en riesgo de colitis ulcerosa y PSC. En un estudio publicado en junio de 2013 en la revista Nature Genetics , los investigadores encontraron numerosas asociaciones genéticas entre las dos enfermedades.
"Probablemente los pacientes que obtienen ambos tienen un cierto perfil genético, que no se ha definido y, además, tienen ciertos factores desencadenantes ambientales, como ciertas bacterias, también ", dice Pratt.
Diagnosticando PSC
Si le han diagnosticado CU, debe someterse a pruebas de enzimas hepáticas de inmediato y durante análisis de sangre anuales de rutina.
Si las enzimas son altas, su médico puede ordenar una colangiografía por resonancia magnética (MRC), una imagen no invasiva tipo MRI que puede diagnosticar el PSC. La mayoría de las personas generalmente no tienen síntomas de CEP en las etapas más tempranas de la enfermedad.
El diagnóstico precoz es importante porque tener CPS aumenta el riesgo de ciertos cánceres, incluidos los conductos biliares y el cáncer de vesícula biliar. Y si tiene colitis, ya tiene un mayor riesgo de cáncer de colon.
"Si tiene PSC, se lo examinará en busca de cánceres de manera más agresiva", dice Pratt. Las pautas recomiendan exámenes anuales.
Al igual que Clausius, a las personas diagnosticadas con PSC generalmente se les realizará una colonoscopia para detectar colitis. Si no tiene colitis, puede repetirse en tres a cinco años o si desarrolla síntomas.
Tratar ambas afecciones
No existen tratamientos comprobados para ralentizar o prevenir el PSC. "Varios estudios muestran que si puede mejorar las pruebas de enzimas hepáticas, el pronóstico [será] mejor", dice Pratt. Un estudio publicado en abril de 2016 en la revista Annals of Hepatology encontró una asociación entre las enzimas hepáticas mejoradas y una mejor supervivencia a largo plazo y un menor riesgo de requerir un trasplante de hígado. Hay una serie de medicamentos que se utilizan de forma no indicada para tratar el PSC, incluido el ácido ursodesoxicólico, un ácido biliar.
También se están probando tratamientos experimentales en ensayos clínicos. "Mi mejor consejo es ir a un centro que realice ensayos clínicos, porque es una condición poco común que quiera ver a médicos que ven suficientes casos para optimizar el tratamiento", dice.
Si bien no hay cura para la enfermedad, síntomas tales como picazón pueden ser tratados. Las infecciones del conducto biliar son comunes en el PSC, por lo que a menudo se recetan antibióticos. En algunos casos, el conducto biliar puede abrirse quirúrgicamente para mejorar el flujo.
Los tratamientos para la colitis no son dañinos ni útiles para la CPS.
Para Clausius, la colitis mejoró después de recibir el trasplante de hígado. Tomaba prednisona que servía como un medicamento contra el rechazo para su nuevo hígado, y eso alivió los síntomas de la colitis. Pero se siente afortunado de que la colitis no sea tan grave para él como lo es en algunas personas. Aunque está curado de PSC, hay un 15 por ciento de posibilidades de que pueda regresar, pero Clausius confía en que tendrá el 85 por ciento de posibilidades de que no lo haga.
