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Cirrosis biliar primaria: causas, factores de riesgo |

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Anonim

Esta rara enfermedad destruye lentamente las vías biliares del hígado, reduciendo la función del órgano con el tiempo.

El hígado, aparte de filtrar los desechos del torrente sanguíneo. ayuda a la digestión al producir un fluido llamado bilis.

Este líquido sale del hígado a través de los conductos biliares y llega a la vesícula biliar, donde se almacena hasta que el intestino delgado lo necesite para la digestión.

Cirrosis biliar primaria (CBP) es una inflamación crónica (a largo plazo) de los conductos biliares del hígado que finalmente destruye los conductos.

Sin los conductos, la bilis permanece en el hígado, daña las células y lleva a la cicatrización del tejido, conocida como cirrosis.

Con el tiempo , a medida que se desarrolla el tejido cicatricial, el hígado puede comenzar a perder función y fallar.

Prevalencia de PBC

La cirrosis biliar primaria se considera una enfermedad rara, aunque no está claro qué tan rara es en realidad.

La prevalencia de PBC parece variar considerablemente según la región geográfica, de 6.7 a 402 por millón de personas, según un informe de 2009 en Seminars in Immunopathology .

Entre las regiones del mundo que los investigadores han estudiado, Australia parece tener las tasas más bajas de PBC, mientras que Reino Unido, Escandinavia, Canadá y Estados Unidos tienen las tasas más altas.

La enfermedad afecta predominantemente a las mujeres, y algunas estimaciones sugieren que alrededor del 90 por ciento de los casos de CBP ocurren en mujeres, especialmente en personas de mediana edad, según un informe de 2011 en The Lancet .

Causas y factores de riesgo de PBC

No se sabe exactamente qué causa la cirrosis biliar primaria, pero las investigaciones sugieren que es una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunitario ataca erróneamente tejido (los conductos biliares pequeños del hígado, en este caso).

Los posibles factores de riesgo para PBC incluyen:

  • Antecedentes familiares de la enfermedad
  • Antecedentes de infecciones urinarias o vaginales
  • Una o más enfermedades autoinmunes
  • Historia de fumar
  • Pasado pregnan cies
  • Exposición a sustancias químicas tóxicas

PBC Síntomas y complicaciones

Los efectos de la cirrosis biliar primaria varían mucho de persona a persona.

Algunas personas no experimentan síntomas hasta las últimas etapas de la enfermedad, mientras que otras experimentan síntomas precoces que progresan rápidamente.

El síntoma más común de la CBP es la fatiga, que afecta a casi el 80 por ciento de las personas con la enfermedad, según informe The Lancet .

Otros síntomas incluyen:

  • Picazón intensa (prurito)
  • Ictericia (coloración amarillenta de la piel y los ojos)
  • Ojos y boca secos
  • Dolor abdominal e hígado agrandado
  • Depósitos grasos debajo de la piel

Con el tiempo, la CBP puede provocar numerosas complicaciones graves.

Una de esas complicaciones es la presión arterial alta en las venas porta: las venas que transportan sangre al hígado desde el estómago, los intestinos, el bazo, la vesícula biliar y el páncreas.

Esto puede provocar un agrandamiento del bazo y vasos sanguíneos, acumulación de líquido en las extremidades o el abdomen, infección y confusión ion.

Otras complicaciones pueden incluir:

  • Osteoporosis y otras enfermedades óseas metabólicas
  • Cálculos biliares y cálculos del conducto biliar
  • Cáncer hepático
  • Esteatorrea (incapacidad del cuerpo para absorber grasa, lo que provoca la pérdida de grasa y grasa) , heces malolientes)
  • Insuficiencia renal
  • Daño cerebral

Diagnóstico y tratamiento del PBC

Su médico puede sospechar que tiene CBP en función de varios factores, que incluyen:

  • Su historial médico y familiar
  • Un examen físico
  • Pruebas de imágenes de sus conductos biliares, que incluyen ultrasonidos, imágenes de resonancia magnética (MRI) y rayos X

El diagnóstico de PBC generalmente requiere análisis de sangre o una biopsia de hígado, en la que se extrae tejido hepático se examina bajo un microscopio.

Se le puede diagnosticar la enfermedad si tiene al menos dos de los siguientes:

  • Una biopsia hepática que muestra signos de CBP
  • Niveles elevados de una enzima hepática específica en la sangre
  • Sangre que contiene anticuerpos antimitocondriales o AMA (sustancias del sistema inmunitario que atacan las mitocondrias, las centrales de las células)

Alrededor del 90 al 95 por ciento de las personas con PBC dan positivo AMA, según el Instituto Nacional de Diabetes y Enfermedades Digestivas y del Riñón.

No hay cura para la CBP, y el tratamiento implica controlar los síntomas y ralentizar la progresión de la enfermedad.

Por ejemplo, tomar Questran o Prevalite (colestiramina) puede ayuda a reducir el prurito.

Además, el tratamiento con Urso o Actigall (ácido ursodesoxicólico) puede ayudar a controlar la CBP en algunas personas, posiblemente reduciendo la cantidad de ácidos biliares que produce el hígado, según The Lancet .

Las personas que experimentan insuficiencia hepática necesitarán un trasplante de hígado.

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