LUNES, 2 de julio de 2012 (MedPage Today) - La afectación importante de órganos puede ocurrir rápidamente en el lupus eritematoso sistémico de aparición juvenil (LES) incluso con uso de corticosteroides casi universal, datos de un nacional británico cohorte mostró.
Después de solo 4.5 años de seguimiento, el 91 por ciento de los pacientes con lupus jóvenes ya tenían manifestaciones hematológicas de la enfermedad, el 82 por ciento tenía afectación musculoesquelética, el 80 por ciento había desarrollado problemas renales y el 26 por ciento tenía anomalías neurológicas, según a Michael W. Beresford, MBChB, PhD, de la Universidad de Liverpool, y sus colegas.
Un total del 93 por ciento había recibido prednisona por vía oral, a pesar de la posibilidad de efectos adversos graves a largo plazo con este tratamiento.
" Terapias alternativas para aliviar t La carga de corticosteroides en esta población se necesita urgentemente ", escribieron los investigadores en la edición de julio de Arthritis & Rheumatism .
El pronóstico general del LES juvenil ha mejorado en las últimas décadas, con 10 años de supervivencia ahora alcanzando el 90 por ciento, pero se sabe mucho menos sobre las manifestaciones de la enfermedad y su tratamiento comparado con el lupus de inicio en adultos.
Para describir mejor estas preocupaciones, Beresford y sus colegas analizaron datos de una red de colaboración que ha reclutado niños con la enfermedad de todo el Reino Unido desde 2006.
De los 198 niños incluidos en el estudio, el 85 por ciento eran mujeres, con una mediana de edad al inicio de la enfermedad de 12,6 años.
Entre los poco más de la mitad que eran blancos, los estandarizados la tasa de incidencia fue de 0.1 por 100,000, mientras que las tasas de incidencia fueron de 2 y 2.5 por 100,000 para negros y asiáticos.
Un notable 38 por ciento de los niños tenían antecedentes familiares de enfermedad autoinmune, incluyendo 16 por ciento con artritis reumatoidea, 1 5% con lupus y 13% con enfermedad tiroidea, lo que sugiere una fuerte influencia genética, según los investigadores.
Entre las manifestaciones hematológicas se encontraban linfopenia en el 73% de los pacientes, leucopenia en el 32%, anemia hemolítica en el 27% y trombocitopenia en 20 por ciento.
Un total de 69 por ciento también tenían anticuerpos anti ADN de doble cadena y 36 por ciento tenían anticuerpos antifosfolípidos.
Para evaluar la actividad de la enfermedad, los investigadores utilizaron la versión pediátrica del British Islands Lupus Assessment Group índice modificado en 2004, que resultó ser más sensible que los criterios del American College of Rheumatology.
Por ejemplo, los criterios ACR identificaron la participación neurológica en solo el 10 por ciento de la cohorte, en comparación con el 26 por ciento identificado por pBILAG-2004 .
La actividad de la enfermedad respondió al tratamiento, con puntuaciones medias que cayeron de 8,5 a 2, pero en menos de 5 años el daño a la enfermedad ya había empezado a acumularse.
fue el daño neurológico, que ya estaba presente en el 8 por ciento de los niños, e incluía psicosis, convulsiones y accidentes cerebrovasculares.
El daño renal se había desarrollado en 4 por ciento, incluyendo un caso de insuficiencia renal terminal, daño vascular en 3 por ciento y cambios musculoesqueléticos en 6 por ciento.
La alopecia cicatricial severa que afecta al 10 por ciento de los pacientes también planteó problemas particulares "y puede tener efectos devastadores en pacientes que ya se están adaptando a tomar medicamentos, ir al hospital, tratar de ganar "Los investigadores escribieron.
Una diferencia importante que encontraron en esta cohorte joven en comparación con los adultos fue que el daño fue causado principalmente por la enfermedad en sí, mientras que en los pacientes con enfermedad de inicio tardío , el daño tiende a asociarse con el uso de esteroides.
Aproximadamente la mitad de los pacientes fueron diagnosticados como adolescentes, "un momento crítico para el crecimiento adolescente, la pubertad, la educación y la maduración emocional ", observaron Beresford y sus colegas.
"Esto enfatiza la importancia del acceso a la atención integral, multidisciplinaria, pediátrica y adolescente holística para pacientes con LES juvenil", afirmaron.
También enfatizaron la necesidad de un diagnóstico rápido, que puede ser desafiante debido al típico inicio gradual e inespecífico de lupus en niños, y para tratamientos más seguros y efectivos.
El uso de rituximab (Rituxan), aunque no se evaluó formalmente en esta población, puede ser un agente esencial ahorrador de esteroides, señalaron.
El grupo de investigación continúa inscribiendo pacientes con LES juvenil definido y probable, con el objetivo de definir aún más las características de la enfermedad y, en última instancia, mejorar la atención general para estos pacientes vulnerables.
Fuente: Niños con lupus necesitan un mejor Tx
