El síndrome de Lennox-Gastaut (LGS), una condición grave pero rara que se cree que representa del 1 al 4 por ciento de toda la epilepsia infantil, pertenece a la categoría de "epilepsias catastróficas", dice Jacqueline French, MD, profesora de neurología en la Facultad de Medicina de la Universidad de Nueva York.
LGS es la forma más común de epilepsia catastrófica, que se caracteriza por convulsiones frecuentes y severas y, a menudo, retraso en el desarrollo , dice el Dr. French. Otra característica común de LGS y otros trastornos catastróficos de la epilepsia son los ataques de gota, en los que el niño tiene convulsiones y colapsa donde quiera que esté. Los ataques de gota tienen un gran potencial de lesiones, ya que el niño puede, por ejemplo, golpearse la cabeza en el suelo o en una mesa.
LGS se diagnostica a partir de una tríada característica de síntomas: retraso en el desarrollo, múltiples tipos de ataques (incluidos los ataques de gota) ), y un patrón característico en un electroencefalograma (EEG). En promedio, los niños comienzan a mostrar síntomas de LGS a los 3 años, aunque puede aparecer en cualquier momento entre las edades de 2 y 6.
Convulsiones y epilepsia: causas de LGS
A veces, LGS puede ser el resultado de un trastorno genético raro como la esclerosis tuberosa. Los niños con esclerosis tuberosa desarrollan tumores benignos en numerosos órganos, incluidos los riñones, el corazón y los ojos, así como en el cerebro, y tienen muchos síntomas y afecciones asociados, incluido el LGS.
Otro padecimiento asociado con LGS es el síndrome de West , que generalmente ocurre en bebés de 4 a 6 meses de edad. Estos pacientes experimentan cúmulos de espasmos breves y pueden tener de pocos a 60 clústeres por día. Otros síntomas del síndrome de West incluyen pérdida del estado de alerta, contacto visual deficiente y tono muscular deficiente. Cuando crecen un poco, los niños con síndrome de West a menudo desarrollan LGS. En un 30 a 35 por ciento de los casos, sin embargo, nunca se encuentra una causa para LGS, y no hay forma de predecir quién lo obtendrá. , Advierte el francés.
LGS es particularmente devastador porque a menudo afecta a niños que se habían estado desarrollando normalmente, señala French. Cuando ocurre LGS, pierden algunos de los hitos que ya habían alcanzado. Muchos investigadores de epilepsia se preguntan qué tan cerca está el vínculo entre las convulsiones de LGS y el retraso en el desarrollo. "Es decir, ¿se detendrían las convulsiones para detener el deslizamiento, o se produciría la caída de todos modos?", Dice French.
Convulsiones y epilepsia: LGS Treatment
No hay cura para LGS. La mayoría de los médicos comienzan el tratamiento con medicamentos y pueden probar diferentes tipos, pero los pacientes a menudo no responden bien. Sin embargo, LGS es el foco de una intensa investigación de drogas, dice Tracy Glauser, MD, Directora del Centro de Epilepsia Completa en el Cincinnati Children's Hospital and Medical Center en Ohio. En los últimos 15 años, se han aprobado cuatro medicamentos nuevos para tratar la LGS, incluida la rufinamida (Banzel); valproato de sodio (Epilim, Depakote, Orlept); lamotrigina (Lamictal); y topiramato (Topamax).
Si la terapia con medicamentos no es efectiva, muchos médicos recomiendan la cirugía. El alcance de la cirugía dependerá de la naturaleza de las convulsiones de su hijo y de la parte del cerebro en que se originan, si eso puede determinarse. Otra posibilidad es la estimulación del nervio vago, que implica el suministro de ráfagas cortas de energía eléctrica al nervio vago en el cuello desde una batería implantada en el pecho, justo debajo de la piel. Un tratamiento que parece prometedor para los niños con LGS es la dieta cetogénica. La dieta es muy rica en grasas y solo permite pequeñas cantidades de proteínas e incluso menos carbohidratos. Es muy difícil de seguir y requiere la supervisión de un médico o dietista con capacitación especial. Nadie sabe exactamente cómo funciona, pero un análisis ha demostrado que alrededor del 40 por ciento de los niños con LGS experimentan un número notablemente menor de convulsiones después de seguir la dieta. Para los niños con LGS no controlado, esta podría ser una opción para explorar.
Habla con tu médico sobre todas las opciones disponibles para LGS; Juntos, pueden llegar al mejor plan para su hijo.
Regresar al Centro de Recursos para la Epilepsia de la Infancia
